Les malformations rénales sont diverses [1]. Elles peuvent être liées à la structure, à la topographie et au nombre. L’existence de l’une de ces malformations expose le rein à des complications variables mettant en jeu le pronostic fonctionnel voire vital du porteur. La rareté de ces malformations est à l’origine de leur découverte fortuite ou le plus souvent à l’occasion de complications. La prise en charge dans ce cas reste délicate surtout lorsque cette malformation survient sur un rein unique. Le dépistage anténatal permettrait de mieux prendre en charge les problèmes du rein ayant une anatomie particulière en position ectopique. Les auteurs rapportent un cas d’insuffisance rénale obstructive sur rein unique ectopique lithiasique.

Figure 1. Scanner abdomino-pelvien sans injection de produit de contraste montrant les loges rénales vides, le rein unique pelvien et la lithiase de 9 mm.

Il s’agissait d’une patiente de 22 ans, résidant dans le nord du Bénin au climat sahélien, sans antécédent particulier, admis pour anurie avec constipation, vomissement, douleur abdominale, et fièvre non chiffrée évoluant depuis 3 jours. Il ne présentait pas des signes urinaires du bas appareil. On notait une masse hypogastrique latéralisée à droite, ferme, immobile et indolore. L’échographie abdomino-pelvienne et le scanner abdomino-pelvien sans injection ont révélé la présence d’un gros rein unique pelvien droit avec dilatation des cavités rénales et la présence d’une lithiase urétérale de 9mm de diamètre. Par ailleurs, il existait une mal-rotation du rein avec le hile en position crâniale. Les loges rénales gauche et droite sont vides comme on peut le constater (Figures 1,2).

Figure 2. Scanner abdomino-pelvien sans injection de produit de contraste montrant la dilatation du pyélon à 27 mm.

La créatininémie était à 118mg/L (10384µmol/l) et l’urée à 1,52g/L. A l’hémogramme, il y avait une anémie à 10g/dl. Devant ce tableau, une urétéro-lithotomie droite a été réalisée en urgence. En peropératoire, on retrouvait un rein pelvien droit mal roté, comportant un pyélon. On a repèré le calcul au niveau de la jonction urétéro-vésicale et on a procède à son ablation en passant par la voie extra-vésicale et la mise en place d’une sonde JJ dans l’uretère. Le calcul était brun, très dur, de forme régulière, circulaire, évoquant l’aspect d’un calcul oxalo-calcique sous réserve d’une analyse spectrophotométrique non disponible. Les suites opératoires avaient été marquées par une amélioration de la fonction rénale, au septième jour. L’urémie à 0,3g/L et la créatininémie à 7mg/L. Un uroscanner avec injection avait été réalisé montrant une diminution de la dilatation pyélo-calicielle, le rein mesurant 10,4 cm x 7,1 cm x 6,2cm bien différencié. La sonde JJ était en place (Figures 3, 4).

Figure 3. Uroscanner réalisé après urétérolithotomie montrant la sonde JJ en place.

Au huitième jour post-opératoire, le patient avait présenté une pyélonéphrite aigue droite à Eschericha Coli (identifié à l’examen cytobactériologique des urines). Mis sous antibiothérapie (thiamphénicol), l’évolution avait été satisfaisante sans recours à l’ablation de la sonde JJ. Le patient revu 2 mois après sa sortie, n’avait présenté aucune complication avec une urémie à 0,18g/L et une créatininémie à 12mg/L. L’ablation de la sonde JJ a été faite 3 mois après l’intervention chirurgicale.

Figure 4. Uroscanner réalisé après urétérolithotomie montrant la diminution de la dilatation du pyélon à 11mm.

La méconnaissance de la malformation rénale par le patient et son entourage est source de plusieurs égarements diagnostiques à l’occasion de complications [2]. Contrairement aux études d’Abouteib et al. [3], les manifestations n’étaient pas, au début, évocatrices d’une lithiase urétérale, ce qui rend ce cas complexe, en tenant compte du fait que le rein soit unique. Notre patient a présenté au début de la symptomatologie des signes généraux d’infection et des signes digestifs. Lorsque l’anomalie est longtemps méconnue, elle fait le lit à d’autres complications comme la survenue de la lithiase chez notre patient. Les lithiases urinaires sont favorisées par plusieurs facteurs dont l’anomalie anatomique mise en évidence dans notre cas.

La malformation rénale chez notre patient concerne plusieurs aspects. Elle est avant tout topographique avec une localisation pelvienne. Le rein pelvien est rapporté dans un cas sur 2000 à 3000 sur série autopsique [1]. L’unicité de ce rein l’expose d’emblée à une insuffisance rénale sévère devant tout facteur obstructif. Il n’existe pas dans ce cas de suppléance d’un rein controlatéral.

La mise en évidence de ces anomalies nécessite l’apport de l’imagerie qui est limitée en cas d’insuffisance rénale. L’échographie est l’examen le plus accessible puisqu’il est le moins invasif. Elle reste de première intention [4]. Dans notre cas l’apport du scanner sans injection a été capital puisque l’obstacle était lithiasique.

L’objectif du geste chirurgical est de lever l’obstacle dans un bref délai. La prise en charge des lithiases urinaires est de nos jours bien codifiée avec d’importants moyens moins invasifs. Dans le cas de malformations rénales, l’urétéro-rénoscopie est réalisée en première intention [4]. Ceci n’a pas été le cas dans notre étude, où il était nécessaire de procéder à une désobstruction chirurgicale réalisée en urgence à ciel ouvert du fait du manque de matériel, et aussi à cause de l’anurie obstructive qui est un état d’insuffisance rénale aigue par obstruction des voies urinaires supérieures. La mise en place de la sonde JJ permet d’assurer un bon drainage de la voie excrétrice et en cas de chirurgie ouverte une cicatrisation harmonieuse sans sténose. Les recommandations sur la prise en charge des lithiases en cas de rein unique sont identiques aux recommandations chez le sujet normal [1]. Quand il est pelvien, la prise en charge doit tenir compte des rapports anatomiques avec le risque de léser les intestins dans les néphrolithotomies percutanées [1]. La position de l’os iliaque constitue un obstacle pour les ondes si on sollicite la lithotritie extra-corporelle en l’absence d’obstruction. La prise en charge thérapeutique des maladies du rein ectopique pelvien dépend de la maladie elle-même et de son impact. L’évolution sans traitement pouvait conduire à une hydronéphrose géante et une insuffisance rénale chronique voire terminale. Une approche conservatrice doit être considérée si la fonction rénale le permet, surtout dans notre contexte où la transplantation rénale n’est pas encore pratiquée [5].

A défaut de la spectrophotométrie, la nature du calcul n’a été évoquée que sur la base de son aspect macroscopique pour une orientation globale de la prise en charge pour éviter la récidive.

Le dépistage anténatal des malformations rénales doit être pratiqué quotidiennement par les professionnels de santé responsables des consultations prénatales pour permettre d’anticiper s la prise en charge des différentes situations pathologiques qui en découlent, en particulier les lithiases urinaires, dont la méconnaissance peut se révéler par une insuffisance rénale chronique ou une insuffisance rénale aigue obstructive.