Depuis l’utilisation de plus en plus large et systématique de la tomographie en cohérence optique (OCT) comme examen complémentaire incontournable en ophtalmologie, différentes affections rétiniennes, longtemps méconnues auparavant, sont désormais mieux étudiées et imagées.

Le syndrome de la macula bombée ou « macula en dôme » est une entité découverte grâce à l’OCT. C’est une complication maculaire des yeux myopes forts caractérisée par une saillie antérieure de la macula au sein de la concavité du staphylome myopique. Cette affection est souvent asymptomatique, elle peut cependant entrainer une baisse de l’acuité visuelle (BAV) avec ou sans métamorphopsies prêtant à confusion avec le diagnostic de néovaisseaux choroïdiens chez le myope fort.

Décrire les différentes anomalies maculaires observées au cours du syndrome de la macula bombée tout en essayant d’expliquer les mécanismes physiopathologiques mis en jeu.

Nous avons étudié 4 yeux de 3 patients myopes forts ayant consulté pour des signes fonctionnels variés :

• des métamorphopsies pour 2 yeux,
• une baisse de l’acuité visuelle (BAV) de loin pour 2 yeux,
• une gêne en vision de près pour 1 œil.

Il s’agissait de deux hommes et une femme d’âges respectifs : 38, 42 et 53 ans. L’équivalent sphérique moyen des 4 yeux était de 9 Dp (Myopie allant de -6.5 à -14).

[agrandir]

Figure 1. Cas N°1. A : Photo FO + B : AGF: absence d’anomalies maculaires ; C : OCT: Aspect de macula bombée avec épaississement scléral et hyperréfléctivité du complexe EP-CC-MB.

L’acuité visuelle était à 8/10-P2 pour 2 yeux, 3/10- P2 pour le troisième et 7/10-P6 pour le dernier. A l’examen biomicroscopique du FO, l’aspect de la macula était normal dans deux yeux (Fig 1 A), des altérations pigmentaires maculaires ont été observées dans la moitié des cas (Fig 2 A). Nous n’avons pas noté d’hémorragie ni d’exsudat maculaire. Par ailleurs, un staphylome myopique siégeant au pôle postérieur était présent dans tous les cas.

Une angiographie rétinienne à la fluorescéine (AGF) était pratiquée pour tous les yeux et a révélé pour un cas un effet fenêtre maculaire, une légère diffusion maculaire aux temps tardifs a été constatée au niveau d’un œil (Fig 2 B). L’AGF était sans anomalie pour deux yeux (Fig 1 B).

Les coupes OCT maculaires réalisées en B-scans ont montré la présence d’une élévation de la macula, l'épithélium pigmentaire et la choroïde, donnant un aspect d'inflexion de l'aire maculaire dans la concavité du staphylome myopique (Fig 1 C et 2 C). D’autres signes ont été associés à cet aspect de macula bombée : un décollement séreux rétinien (DSR) sous-fovéolaire, une hyperréflectivité du complexe épithélium pigmentaire (EP)-choriocapillaire-membrane de Bruch (Fig 2 C).

[agrandir]

Figure 2.  Cas N°2. A : Photo FO : Altérations de l’EP maculaire en inféro-temporal de la macula ; B : AGF : Effet fenêtre + quelques diffusions maculaires ; C : OCT: aspect de macula bombée avec DSR sous fovéolaire (flèche blanche) et un soulèvement rétinien plan intermaculopapillaire (flèche verte) + irrégularités de l’EP.

L’épaisseur rétinienne mesurée par tomographie maculaire était toujours normale. Un épaississement scléral sous-jacent était présent dans tous les cas.

Le syndrome de macula bombée a été décrit pour la première fois par Gaudric en 2008, ce signe était présent dans 10 parmi 140 yeux myopes forts examinés à l’OCT. Les femmes seraient plus atteintes que les hommes. L’affection était bilatérale dans 50 % des cas [1].

Cette complication maculaire rare de la myopie forte est souvent asymptomatique, elle peut cependant se manifester par une baisse modérée de l’acuité visuelle de loin et/ou de près associée ou non à des métamorphopsies. La présence parfois d’un syndrome maculaire chez ces patients amène à suspecter la présence de néovaisseaux choroïdiens, complication maculaire la plus fréquente chez les myopes forts [2].

Le syndrome de macula bombée est défini anatomiquement par la présence d’une élévation convexe de la région maculaire associée souvent à un staphylome postérieur. La déformation du pôle postérieur est rarement observée à l’examen du FO, étant donné que le pôle postérieur du myope fort est souvent difficilement analysable. Quelques signes non spécifiques pourraient toutefois être observés tels que des anomalies pigmentaires (retrouvées chez un de nos patients) ou des altérations de l’EP maculaire d’aspect granité, parfois atrophique.

L’AGF ne permet pas de montrer le bombement de la macula qui est souvent muet angiographiquement. Elle a cependant l’intérêt d’éliminer la présence de néovaisseaux choroïdiens. Quelques signes angiographiques atypiques pourraient se voir tel qu’un effet fenêtre en rapport avec l’altération de l’EP maculaire ou encore une discrète diffusion aux temps tardifs pouvant simuler des néovaisseaux occultes et amenant dans ce cas à réaliser une angiographie au vert d’indocyanine pour redresser le diagnostic. Celle-ci montre dans le syndrome de macula bombée une circulation choroïdienne normale avec parfois des pin-points aux temps tardifs [2].

C’est la tomographie en cohérence optique qui permet de visualiser les anomalies anatomiques de la macula : présence d’une voussure antérieure de l’ensemble neuro-rétine, EP et choroïde, la sclère sous-jacente apparait souvent épaissie, alors que l’épaisseur rétinienne peut être normale (comme c’est le cas pour nos patients) ou parfois diminuée [3]. L’image OCT en 3D permet de mieux reconstituer le modelé de ce bombement qui apparaît bien comme un monticule au sein du staphylome [4].

Des signes associés ont été décrits ; DSR sous-fovéolaire, kystes intra-rétiniens… Actuellement et grâce aux nouvelles OCT spectrales, un programme spécifique permet la mesure précise de l’épaisseur sclérale. Une augmentation localisée de l’épaisseur sclérale avec une augmentation modérée de l’épaisseur choroïdienne ont été constatées [3]. L’échographie en mode B permet également d’authentifier ce bombement qui le met en évidence seulement au niveau de la choroïde [5] La physiopathologie de la macula bombée n’est pas parfaitement élucidée. Il s’agit d’une élévation antérieure de la rétine avec déplacement de toutes les couches de la rétine (neuroépithéluim et EP). Une première hypothèse postulait la présence d’un épaississement de la sclère et de la choroïde qui serait à l’origine du bombement en avant de la macula [6]. Récemment, Spaide a démontré qu’il existait bien un épaississement scléral mais qui était localisé à la zone rétro-fovéolaire. Il s’agit en effet d’un vrai staphylome myopique qui serait en cause du mouvement antérieur de la rétine. Ces constatations sont confirmées par la mesure objective de l’épaisseur sclérale à l’OCT spectrale montrant un épaississement significatif de la sclère [3].

Cette variation localisée de la sclère en regard de la macula serait due à : Une choroïde épaissie, la présence d’une traction vitréo-rétinienne tangentielle ou à une déformation de la sclère due à une pression intra-oculaire insuffisante [4]. La fréquence d’un DSR sous fovéolaire associé est varible (66 % pour Gaucher [1], uniquement 2 % pour Imamura [3] ). Ce DSR pourrait être expliqué selon Spaide par un blocage de l’évacuation liquidienne à travers la sclère épaissie, il compare ce phénomène à un syndrome d’éffusion uvéale à minima [3]. Ce DSR pourrait avoir un retentissement fonctionnel, il répond mal à un traitement corticoide ou anti-VEGF. Il évolue souvent vers la résorption spontanée [7]. La baisse de l’acuité visuelle au cours de la macula bombée serait due soit à un DSR associé ou à des altérations importantes de l’EP rétinien [7] [8]. Keane a suggéré que cet aspect de macula bombé pourrait être un mécanisme compensateur qui permet à l’œil de réduire l’effet d’une éventuelle anisométropie [8].

Les signes fonctionnels et la présence parfois de points hyperfluoréscents à l’AGF peuvent simuler deux affections essentielles : la CRSC et les néovaisseaux choroidiens. L’OCT permet souvent de redresser le diagnostic. Devant la découverte à l’OCT d’un syndrome de macula bombée, aucun traitement n’est proposé, mais une surveillance tomographique sera instaurée pour guetter une éventuelle complication néovasculaire [8].

L’OCT a permis de reconnaître une nouvelle anomalie maculaire chez les myopes forts : le syndrome de la macula bombée. C’est une forme particulière de staphylome myopique postérieur dûe à un épaississement scléral localisé. Des facteurs génétiques et locaux seraient à l’origine de cette affection. Le syndrome de la macula bombée peut altérer la fonction visuelle et être ainsi confondu avec l'existence de néovaisseaux choroïdiens chez le myope fort et conduire à réaliser à tort des injections intra vitréennes d'anti-VEGF. L'OCT s’avère un bon examen permettant de rétablir le diagnostic. La découverte de cette nouvelle entité suggère que le FO du myope fort n’a pas encore dévoilé tous ses mystères.