Les sarcomes d’Ewing occupent le deuxième rang des tumeurs osseuses de l’enfant et l’adulte jeune après les ostéosarcomes. La localisation extra-osseuse est moins fréquente et représente 8%. Les sarcomes d’Ewing gynécologiques sont très rares (1/106) et représentent moins de 1% de l’ensemble des cancers gynécologiques. Ils se produisent dans la plupart des cas dans l'ovaire [1, 2], avec des rapports occasionnels de tumeurs apparaissant dans le corpus utérin [3, 4], le col utérin [5] et le vagin. À ce jour, seule une dizaine de cas vulvaires primaires ont été décrits [6-8]. Nous présentons un cas supplémentaire de cette affection rarissime.

Figure 1. Coupe scannographique axiale passant en fenêtre parenchymateuse objectivant des métastases pulmonaires diffuses aux deux champs pulmonaires.

Il s’agissait d’une jeune patiente de 29 ans (gestité 1, parité 1), sans antécédents pathologiques particuliers, qui avait consulté au cours de sa première grossesse, estimée à 14 semaines d’aménorrhée, pour une masse vulvaire de 7 centimètres, pour laquelle elle avait subi une résection locale. L’étude anatomo-pathologique de la pièce a mis en évidence une prolifération tumorale maligne faite de cellules rondes atypiques, monotones, basophiles, à noyaux hyper chromatiques avec un petit nucléole. Le cytoplasme était pâle et peu abondant. Ces cellules étaient disposées en nappes diffuses et en périvasculaire.

Une étude immunohistochimique a été réalisée. Les cellules exprimaient le CD 99. Elles n’exprimaient pas les marqueurs musculaires, le CD 45, les marqueurs neuroendocrines et les marqueurs épithéliaux. Cet aspect était évocateur d’une tumeur à petites cellules rondes du groupe de tumeurs neuro-ectodermiques primitives.

Figure 2. Coupe scannographique axiale du pelvis montrant un envahissement de la région fessière et le chef iliaque du muscle psoas gauche.

L’hybridation in situ fluorescente réalisée à l’aide la sonde EWS a identifié un réarrangement du gène EWS dans 100% des noyaux analysés.

La patiente a consulté 8 mois après pour une volumineuse masse vulvaire, de 14 centimètres de grand axe, qui avait évolué de façon rapidement progressive deux mois avant son admission. L’examen clinique a mis en évidence une masse développée au dépend de la grande lèvre gauche, s’étendant en bas vers la partie inférieure de la petite lèvre homolatérale et la fourchette vulvaire, en haut vers le capuchon du clitoris jusqu’à la hauteur du mont du pubis, comprimant ainsi le méat urétral en dedans et comblant le pli inguinal et la face interne de la cuisse gauche. Il n’y avait pas de signes inflammatoires locaux ni d’adénopathie inguinale palpable.

Figure 3. Coupe scannographique coronale objectivant un processus tumoral centré sur la région vulvaire avec extension à travers l’échancrure ischiatique vers la cuisse avec un envahissement osseux en regard de l’os iliaque et du fémur.

Le scanner thoraco-abdomino-pelvien réalisé dans le cadre du bilan d’extension, a objectivé la volumineuse masse périnéale très localement avancée, envahissant le rectum, le canal anal et le vagin avec extension osseuse à l’ischion et au pubis avec présence à l’étage thoracique de deux nodules pulmonaires métastatiques. La scintigraphie osseuse a objectivé de multiples lésions osseuses métastatiques du rachis dorso-lombaire et du bassin (Figures 1-3).

La patiente est mise sous polychimiothérapie associant trois drogues : Adriamycine, Ifosfamide et la Vincristine (protocole AIO) avec facteurs de croissance. L’évaluation après deux mois de traitement a objectivé une nette réponse clinique (taille tumorale de 4 cm) et radiologique avec une bonne tolérance clinique et biologique du traitement. La même chimiothérapie a été poursuivie jusqu’à un total de sept cycles, le bénéfice clinique (taille tumorale ne dépassant pas 3 cm) et radiologique (disparition des nodules pulmonaires) était toujours maintenu. Une radiothérapie locale a été reçue à la dose de 46 Gy pour une meilleure optimisation du contrôle local puis on a laissé la patiente sous traitement par Denosumab seul. La patiente reste toujours en bon contrôle il y a presque 2 ans, elle garde une activité sexuelle satisfaisante et ne désire pas avoir un deuxième enfant.

Les sarcomes d’Ewing extra-osseux peuvent apparaître n'importe où dans le corps, y compris les tissus mous, la peau et les organes viscéraux [8]. Il est difficile de déterminer l’apport des différents traitements ainsi que le pronostic des sarcomes d’Ewing à localisation vulvaire vue la rareté des cas rapportés dans la littérature, et l’absence de vision sur leur suivi ultérieur. Les données concernant leurs caractéristiques cliniques, la modalité de traitement et le suivi sont résumées dans le tableau (Tableau 1).

La médiane d’âge est de 24 ans. Ils ont tous présentés une masse vulvaire solide dont la taille va de 0,9 à 20 cm (moyenne 5 cm) avec une présentation histologique classique comme celle de notre patiente. La RT-PCR et la FISH ont été réalisées respectivement dans cinq et trois cas. La FISH était positive dans deux cas [6]. Tous les patients ont reçu un traitement adjuvant par chimiothérapie (6 cycles de Vincristine, Doxorubicine, Cyclophosphamide, Ifosfamide, Etoposide) et/ou radiothérapie (40 Gy sur la vulve et le pelvis), la tumeur était inextirpable chez un seul cas (Moodley et al.) à cause de l’envahissement du sphincter anal. Notre patiente a aussi une tumeur assez localement avancée au moment de la récidive, elle n’a pas de reçu de traitement adjuvant après la première chirurgie vue la coïncidence de sa maladie avec une grossesse à la fin du premier trimestre. Comme il touche généralement la femme ménopausée, de rares cas de cancers vulvaires ont été décrits chez des patientes jeunes et enceintes et ont été tous de type carcinome épidermoïde [18-20].

Parmi les cas dont les données du suivi sont disponibles, le taux de décès est de 36% (4 patients) avec une survie globale estimée à 10 mois, la maladie métastatique était la seule cause de décès rapportée. Les patients survivants sans maladie représentent 64%, la durée médiane de leur suivi va de 7 à 84 mois (médiane = 58). La chimiothérapie combinée choisie chez notre patiente a permis un très bon contrôle de la maladie locale et métastatique et ce pendant 21 mois.

La localisation vulvaire du sarcome d’Ewing est une situation extrêmement rare mais agressive. Peu de cas sont rapportés dans la littérature, et intéressent principalement des femmes relativement jeunes (3ème décennie) par opposition à la forme osseuse classique qui se produit à un âge plus jeune.

Leur prise en charge commence par un diagnostic approfondi et précis exploitant les différentes techniques de biologies moléculaires, suivie d’un traitement rapide et adapté ; le tout dans le cadre d’une approche multidisciplinaire.

La chimiothérapie associant des drogues majeures représente la principale arme thérapeutique des formes métastatiques.