Introduction : La dysplasie fibro-musculaire (DFM) est une maladie idiopathique, segmentaire, non athéromateuse et non inflammatoire de la musculeuse des parois artérielles, entrainant des sténoses des artères de petit et moyen calibre. Elle atteint principalement les artères rénales et les carotides et touche presque exclusivement les femmes jeunes. Sa survenue chez l’homme est exceptionnelle. Observation : Nous rapportons le cas d’un jeune adolescent âgé de 17 ans, ayant présenté une sténose bilatérale des artères rénales d’origine dysplasique, révélée par une hypertension artérielle (HTA) et une baisse de l’acuité visuelle. Dans le cadre du bilan étiologique, l'écho-doppler a mis en évidence des sténoses artérielles rénales (SAR) serrées, distales, bilatérales, confirmées par l'artériographie. Une revascularisation par voie endoluminale avec mise en place de deux stents a été réalisée. L’évolution était favorable avec un recul d’un an. Conclusion : La sténose dysplasique des artères rénales est une pathologie rare dont le diagnostic doit être évoqué chez toute femme jeune hypertendue mais aussi chez l’homme.
Introduction: Fibromuscular dysplasia is an idiopathic segmental non-atheromatous and non-inflammatory disease of the arterial wall muscle causing stenosis of small and medium-sized arteries. It mainly affects renal arteries and carotids, almost exclusively in young women. Case: We report a case of a 17-year-old male patient with dysplastic bilateral renal artery stenosis revealed by hypertension and decreased visual acuity. As part of the etiologic assessment, the doppler showed bilateral stenosis of distal renal arteries confirmed by the arteriography. The patient underwent a placement of two stents. The evolution was favorable after a follow-up of 1 year. Conclusion: Dysplastic stenosis of the renal arteries is a rare disease which may cause hypertension especially in young female patients.
La dysplasie fibro-musculaire est une maladie idiopathique, segmentaire, non athéromateuse et non inflammatoire de la musculeuse des parois artérielles, qui entraîne des sténoses des artères de petit et moyen calibre [1]. Elle touche préférentiellement la femme jeune entre 30 et 50 ans. Tout l'arbre artériel peut être atteint mais les artères rénales et carotides internes sont les plus fréquemment touchées. Elle constitue une cause rare d'hypertension artérielle réno-vasculaire et d’accident vasculaire cérébral (AVC). La survenue chez l’homme est exceptionnelle (9F/1H) et souvent méconnue. Le diagnostic est presque toujours fait tardivement au stade d’insuffisance rénale chronique sévère en pré-dialyse ou d’AVC ischémique constitué. Une prise en charge diagnostique et thérapeutique adéquate à un stade précoce améliore de façon spectaculaire le pronostic de cette maladie, d’où l’intérêt de notre observation.
Nous rapportons à travers cette observation un cas particulier d’une sténose bilatérale des artères rénales d’origine dysplasique chez un adolescent de 17 ans, sans facteur de risque cardiovasculaire, qui a consulté initialement pour baisse bilatérale de l’acuité visuelle.
L’examen ophtalmologique a montré des signes de rétinopathie hypertensive.
L’examen cardiovasculaire a objectivé une HTA sévère à 190/105 avec présence d’un souffle au niveau des deux fosses lombaires. L’électrocardiogramme (ECG) a retrouvé une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) électrique et l’échocardiographie montre une HVG concentrique et un ventricule gauche (VG) peu dilaté avec une fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) conservée. Il n’existait ni sténose aortique, ni coarctation.
Les bilans immunologique et inflammatoire étaient négatifs et la fonction rénale conservée.
L’écho-doppler des artères rénales a objectivé une sténose serrée distale bilatérale (Figure 1), confirmée par l'artériographie qui avait montré des sténoses d’aspect en chapelet (Figures 2, 3). Par ailleurs, l’écho-doppler des troncs supra-aortiques était normal.
Une indication de revascularisation par voie endoluminale est retenue devant la sévérité de l'HTA et des lésions artérielles.
L’évolution a été favorable après mise en place de deux stents avec traitement antiagrégant, bétabloquant et inhibiteur calcique.
A un mois du traitement, la tension artérielle s’est normalisée avec amélioration de l’acuité visuelle.
L’examen clinique, la fonction rénale, le fond d’œil ainsi que l’écho-doppler de contrôle étaient strictement normaux avec un an de recul.
Le dépistage familial n’a pas été réalisé car aucun des parents n’est connu hypertendu.
La DFM artérielle, anciennement appelée fibrodysplasie artérielle, désigne un groupe d'artériopathies non athéromateuses et non inflammatoires, touchant le plus souvent les artères rénales et les troncs supra-aortiques (TSA) [1].
La prévalence de la DFM n'est pas précisément connue. Elle est estimée entre 4 et 6% dans les artères rénales et entre 0,3 et 3% dans les artères cervico-encéphaliques [2].
La DFM touche davantage les femmes (environ neuf femmes pour un homme). Elle est habituellement diagnostiquée à l’âge adulte, entre 40 et 50 ans, mais elle peut parfois apparaître dans l’enfance [3]. Sa survenue chez l’homme jeune est exceptionnelle, et jusqu’à présent, il y a uniquement 2 cas similaires publiés de DFM chez l’adolescent de sexe masculin.
Dans un très petit nombre de cas, elle est associée à d’autres maladies, en particulier la neurofibromatose de type 1 [3]. Elle touche toutes les populations, quelle que soit leur origine géographique.
La physiopathologie de l’affection reste inconnue [4]. Plusieurs facteurs lui ont été associés dont des facteurs mécaniques (qui expliqueraient la prédominance droite des lésions rénales), immunologiques (HLA-Drw6), hormonaux (qui expliqueraient la prédominance féminine), toxiques (tabac) et génétiques (les formes familiales représentant environ 5% des DFM) [5]. Cependant, on ne connaît pas le mode de transmission de la maladie, ni le ou les gènes en cause, et aucun diagnostic génétique n’est possible à l’heure actuelle.
L'hypertension artérielle (HTA) réno-vasculaire est la manifestation la plus fréquente de la DFM rénale pouvant être associée à un souffle à l’auscultation des fosses lombaires, une asymétrie de la taille des reins ou une hypokaliémie. Les lésions sont bilatérales dans plus de 50% des cas. Les sténoses multifocales en «perles enfilées » sont observées à l'angiographie dans plus de 80% des cas, la plupart chez des femmes entre 30 et 50 ans [6].
La pathologie été révélé chez notre patient par une baisse bilatérale de l’acuité visuelle avec découverte d’une HTA sévère, alors que dans les 2cas publiés, l’HTA été connue et résistante à un traitement médical bien conduit. La découverte d’un souffle lombaire droit a permis de suspecter et de diagnostiquer une sténose de l’artère rénale droite dans les 2 cas.
L’atteinte des TSA peut se manifester par des acouphènes pulsatiles et être responsable d’accident vasculaire cérébral ischémique (avec ou sans dissection) ou plus rarement hémorragique par rupture d’anévrisme intracrânien [7]. L’echo-doppler des troncs supra-aortiques est normale à ce jour chez notre patient, de même pour les 2 cas publiés.
L’atteinte des axes iliaques ou des branches de l’aorte à destinée digestive est rare [8].
Il faut également souligner que des lésions asymptomatiques sont fréquentes. Il n’existe pas de relation de causalité indéfectible entre les lésions et les symptômes observés. Une HTA essentielle ou une pathologie cérébro-vasculaire peuvent coexister avec une DFM [6].
Le diagnostic de DFM repose principalement sur l’imagerie, dont les indications et les techniques sont fonction du site symptomatique.
Les méthodes diagnostiques non invasives incluent, par ordre croissant de précision: l'écho-doppler, l'angiographie par résonance magnétique (ARM), l'angiographie par tomodensitométrie [9].
L'examen de référence pour le diagnostic de la DFM est l'angiographie conventionnelle, mais cette procédure invasive n'est utilisée que pour les patients chez lesquels une revascularisation est envisagée [10].
Le traitement de l'HTA réno-vasculaire repose sur un traitement antihypertenseur, l'angioplastie transluminale percutanée (ATP) des sténoses fonctionnelles et une reconstruction chirurgicale dans les cas complexes où les artères segmentaires sont atteintes.
Les options thérapeutiques pour les lésions dysplasiques des TSA incluent un traitement médical (anti-thrombotiques essentiellement) et très rarement un traitement endo-vasculaire ou chirurgical.
Il est recommandé de n’envisager une revascularisation qu’en cas de DFM symptomatique. Ses modalités dépendent de la symptomatologie, des lésions, de l’âge et des préférences des patients [11].
Le diagnostic été fortement suspecté chez notre patient à l’écho-doppler des artères rénales, puis une artériographie diagnostique et thérapeutique a été réalisé. La revascularisation a été réalisée par double angioplastie (2stents) conformément aux recommandations avec une bonne évolution.
Dans un cas sur les 2 publiés, la revascularisation chirurgicale a été réalisée par pontage aorto-rénale droit, car la sténose été infranchissable par le guide d’angioplastie.
La DFM n'est pas une maladie endothéliale : l'indication des statines ne diffère pas des indications usuelles en cas d'hypercholestérolémie ou de maladie athéroscléreuse associées.
Notre cas ainsi que les 2 autres publiés illustrent des patients jeunes sans facteurs de risque cardiovasculaire particuliers. Il n’y avait aucune indication aux statines.
La progression de la sténose dans la forme rénale de DFM est souvent lente et conduit rarement à une insuffisance rénale ischémique, surtout si le diagnostic est fait très tardivement [6]. A noter que le diagnostic a été posé chez notre patient avant l’apparition des signes rénaux, contrairement aux 2 cas publiés qui avaient une protéinurie avec diminution de la taille du rein droit.
Le suivi est assuré par une surveillance annuelle de la PA (l’apparition d’une HTA permanente ou d’un échappement tensionnel en cas d’HTA connue doivent faire pratiquer un premier ou un nouveau bilan de la maladie), du débit de filtration glomérulaire(DFG), et de la taille des reins par échographie, en cas de DFM des artères rénales et recherche des symptômes ou des signes cliniques évocateurs d’accident vasculaire cérébral (AVC) ou de dissection cervicale [6].
Concernant le dépistage familial, La seule indication actuelle à un dépistage systématique c’est la présence d’une HTA et des symptômes appropriés à la DFM chez un parent de 1er degré d’un patient ayant une DFM confirmée [12].
Dans notre situation, le dépistage n’a pas été réalisé car aucun des parents n’est hypertendu, et ne présentent aucun autre symptômes pouvant être attribué à la DFM.
La sténose dysplasique des artères rénales est une entité pathologique rare dont la prévalence est sous-estimée du fait d'un dépistage insuffisant.
Son diagnostic doit être évoqué chez toute femme jeune hypertendue mais aussi chez l’homme hypertendu en absence d’étiologie évidente.
L’écho-doppler des artères rénales reste un outil simple, rapide et non invasif pour le dépistage entre des mains entrainées.
Déclaration d’intérêt : Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.
- Houser O, Baker H. Fibromuscular dysplasia and other uncommon diseases of the cervical carotid artery: angiographic aspects. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1968;104:201-12 pubmed
- La Batide Alanore A, Perdu J, Plouin P. [Fibromuscular dysplasia]. Presse Med. 2007;36:1016-23 pubmed
- Zimmerman R, Leeds N, Naidich T. Carotid-cavernous fistula associated with intracranial fibromuscular dysplasia. Radiology. 1977;122:725-6 pubmed
- Plouin P, Perdu J, La Batide-Alanore A, Boutouyrie P, Gimenez-Roqueplo A, Jeunemaitre X. Fibromuscular dysplasia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:28 pubmed