L'hypertension portale idiopathique (HPI) est un trouble généralement considéré comme étant d'origine non cirrhotique et d'étiologie inconnue. Elle est cliniquement caractérisée par une hypertension portale, une splénomégalie et une pancytopénie [1].

La maladie cœliaque (MC) est une affection systémique résultant d’une réaction immunitaire inappropriée au gluten chez des individus génétiquement prédisposés [2].

L'association de la MC avec HPI a été rarement rapportée dans la littérature [3]. Nous rapportons une nouvelle observation d’une jeune femme originaire de l’Afrique du nord.

Une patiente de 31 ans, sans antécédents particuliers, consultait pour une diarrhée chronique avec amaigrissement chiffré à 10 Kg en 3 mois. L'examen clinique trouvait une patiente apyrétique, pâle avec des conjonctives décolorées et une splénomégalie modérée.

Le bilan biologique objectivait une anémie hypochrome microcytaire avec un taux d’hémoglobine à 5g/dl, férriprive (Ferritinémie: 3ng/ml), une hypocalcémie à 80mg/l, une albuminémie à 35 g/l, une électrophorèse des

protides et un bilan hépatique complet sans anomalies.

L'échographie abdominale couplée au Doppler montrait une dilatation du tronc porte à 18 mm avec une splénomégalie et un foie de morphologie normale, sans obstruction des veines hépatiques. Le scanner abdominal n'objectivait pas d’obstacle sur le système porte.

L'endoscopie digestive haute révélait des varices œsophagiennes grade II sans signes rouges avec raréfaction des plis duodénaux dont l'examen anatomopathologique des biopsies était en faveur d'une atrophie villositaire stade IV. Le diagnostic de la maladie cœliaque a été confirmé par la positivité des anticorps anti-transglutaminases. Les sérologies virales B et C étaient négatives. La recherche des anticorps anti-mithochondries, anti-muscles lisses, anti -nucléaires et anti klm-1 était également négative. La biopsie hépatique montrait un foie d’architecture conservée sans signes de fibrose.

Il s'agissait au total d'un syndrome d’hypertension portale idiopathique associé à une maladie cœliaque. Un régime sans gluten et un traitement prophylactique de rupture des varices œsophagiennes ainsi qu'une surveillance étaient instaurés.

L'hypertension portale idiopathique (HPI) est une affection rare. Elle représente environ 1% des hypertensions portales [4].Il s'agit d'un trouble hétérogène et multifactoriel avec une potentielle contribution génétique [3]. Elle est définie par la présence d’une hypertension portale inexpliquée avec un foie normal sur le plan macroscopique et microscopique [5]. Notre patiente répond à cette définition. Elle est rencontrée le plus souvent dans le sous-continent indien et en Asie de l'Est [3].

L’atteinte hépatique est fréquente au cours de la MC et elle est dominée par l'augmentation des transaminases régressive sous régime sans gluten ainsi que par l’association à d'authentiques hépatopathies auto-immunes ou une fibrose ou cirrhose hépatique [6]. L’association MC et une HPI est beaucoup plus rare et peu rapportée dans la littérature. Notre observation illustre cette association.

L'amélioration de l'hypertension portale avec un régime sans gluten, entité rare rapportée dans un cas, impliquerait une relation causale entre l'hypertension portale et l’augmentation des réactions inflammatoires au cours de la maladie cœliaque [7].

La réactivité auto immune à d’autres auto antigènes, en dehors des transglutaminases, a été rapporté dans la maladie cœliaque comme l'actine, la ganglioside, le collagène, la calréticuline et lazonuline. Ces anomalies pourraient être associées à des présentations cliniques spécifiques ou à des manifestations extra-intestinales de la MC. Il existe plusieurs associations entre la MC et d'autres pathologies dont la plupart sont autoimmunes. L’immunité cellulaire est importante avec augmentation des lymphocytes T CD8 et des cytokines inflammatoires retrouvés dans les tissus impliqués [8, 9]. L'HPI pourrait être une réaction immune aberrante amorcée par l'exposition au gluten, ce qui suggère qu'il y aurait un lien immunologique entre ces deux affections et imposerait le dépistage d'une MC chez les patients ayant une HPI [3]. La stimulation antigénique répétitive le long du système porte a été reconnue comme possible cause de l’HPI [10].

La MC et l’HPI est une association rare dont le mécanisme physiopathologique n’est pas clair. La MC pourrait déclencher la survenue d’une HPI. Le dépistage d’une MC au cours des HPI serait ainsi nécessaire et la publication d’autres cas cliniques aiderait à la compréhension de l’étiopathogénie de cette association.

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.

Tous les auteurs ont contribué à conduite de ce travail et à la rédaction du manuscrit. Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale du manuscrit.