L’hématopoïèse extra-médullaire para-vertébrale est secondaire à une pathologie hématologique engendrant une anémie chronique, le développement du tissu hématopoïétique s’effectue alors en dehors de la moelle osseuse.

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Figure 1. Radiographie thoracique de face : Elargissement hilaire bilatéral avec des contours externe bien limités.

Elle est très rarement décrite dans la littérature, à ce jour seulement quelques cas ont été rapportés dans la littérature [1].

Nous rapportons un cas rare d’un adulte de 44 ans, suivi pour érythroblastopénie chronique idiopathique, et chez qui le bilan radiologique mettait en évidence des foyers d’hématopoïèse extramédullaire para-vertébrale.

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Figure 2. a : Scanner thoracique sans injection de produit de contraste iodé en coupes axiales . Masses tissulaires médiastinales postérieures para-vertébrales bilatérales en regard de T11-T12, de contours réguliers, hétérogènes, sans calcifications associées. b : Scanner thoracique avec injection de produit de contraste iodé en coupes axiales. Masses tissulaires médiastinales postérieures rehaussées modérément après injection de produit de contraste.

Nous décrivons cette pathologie rare ainsi que les caractéristiques radiologiques de cette entité notamment tomodensitométriques et IRM.

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Figure 3. a : IRM thoracique : T1 coronal : Masses para-vertébrales bilatérales en hyposignal T1 hétérogène avec composante hyperignal T1. b : T2 sagital : Composante graisseuse en hyperignal T2. c : Séquence T1 FAT SAT : Masses para-vertébrales bilatérales avec composante graisseuse qui s’efface en séquence FAT SAT.

Il s’agissait d’un adulte de 44 ans, suivi pour érythroblastopénie idiopathique (à l’hémogramme : anémie normocytaire normochrome arégénérative avec des réticulocytes effondrés). Le patient présentait une toux chronique depuis un an avec des douleurs dorsales dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général. L’examen clinique avait objectivé des conjonctives pâles et une tachycardie à 110 battements /min. La radiographie du thorax (figure 1) avait mis en évidence un élargissement hilaire bilatéral. Une tomodensitométrie (TDM) et une IRM thoracique ont été réalisées pour un complément d’exploration. La TDM thoracique (figure 2a) avait mis en évidence de multiples masses tissulaires médiastinales postérieures para-vertébrales bilatérales en regard de T11-T12, de contours réguliers, hétérogènes avec une composante graisseuse, sans calcifications, rehaussées modérément après injection de produit de contraste. (figure 2b)

Le complément IRM thoracique en séquence T1 coronale (figure 3a), T2 sagittale (figure 3b), et T1 FAT SAT (figure 3c), avait mis en évidence des masses para-vertébrales bilatérales en hyposignal T1 et T2 hétérogène avec composante en hypersignal T1 et T2 qui s’efface en séquence FAT SAT en rapport avec la composante graisseuse pathognomonique.

Il n’y avait pas d’extension endo-canalaire, ni de lésion osseuse en regard. Il n’y avait pas d’anomalies pleuro-parenchymateuses. Il n’y a avait pas d’adénopathies associées.

Le diagnostic d’hématopoïèse extra-médullaire para-vertébrale (HEMPV) avait été retenu vu le contexte clinique et l’aspect radiologique typique.

L’attitude a été une abstention thérapeutique avec un arrêt de toute autre investigation invasive, associée à une correction des troubles hématologiques. Un contrôle par TDM dans après 3 mois, avait objectivé une régression partielle des masses para-vertébrales avec conservation de l’état général suite à la correction des troubles hématopoïétiques.

L’hématopoïèse extra-médullaire ou encore « lipome hématopoïétique est la conséquence d’un mécanisme compensateur en réponse à la production insuffisante de cellules sanguines par la moelle osseuse, ou à une destruction massive des érythrocytes. L’hématopoïèse extra-médullaire se développe préférentiellement sur les sites participant à l’hématopoïèse pendant la vie fœtale qui arrêtent de produire des érythrocytes à la naissance mais conservent cette capacité en cas d’érythropoïèse inefficace, tels que le foie, la rate, et les ganglions lymphatiques [2, 3]. Des localisations rares comme les reins, les surrénales, le péritoine, la région pré-sacrée doivent être aussi recherchées.

D’autres rares sites peuvent être atteints, en particulier le tissu paraspinal, avec une prédominance au niveau du médiastin postérieur comme décrit pour notre cas.

L’hématopoïèse extramédullaire n’a en général aucune manifestation clinique, sauf en cas de localisation épidurale, où il existe des signes de compression médullaire ou radiculaire [4, 5].

L’hématopoïèse extra-médullaire para-vertébrale peut parfois entrainer une toux chronique avec douleurs dorsales comme dans notre cas.

L’IRM dans ce cas est l’examen radiologique de référence [6]. Il s’agit le plus souvent de masses para-vertébrales bilatérales hétérogènes, bien limitées, de taille variable, avec une composante graisseuse plus ou moins importante, sans calcification en leur sein et sans lésion osseuse vertébrale en regard [1, 6, 7]. À l’injection de produit de contraste, le rehaussement est souvent modéré. Il n’y a pas d’adénopathies associées, à la différence du lymphome qui reste un diagnostic différentiel à écarter. Parmi les diagnostics différentiels on retrouve principalement les tumeurs nerveuses, le mésothéliome, le lipome, le fibrome pleural et les abcès tuberculeux.

Parfois des complications pouvant être révélatrices comme un hémo- ou un chylothorax [3].

Le diagnostic de foyers d’hématopoïèse extra-médullaire n’a pas de conséquence sur la prise en charge thérapeutique. L’intérêt principal est de faire le diagnostic différentiel avec des lésions tumorales malignes et d’éviter ainsi des investigations complémentaires invasives [6, 8].

En cas de lésions de découverte fortuite et en l’absence de signes cliniques majeurs, l’abstention thérapeutique et la surveillance par imagerie sont recommandées, mais aucun protocole codifié et validé de surveillance n’est proposé à jour [4].

L’évolution se fait généralement vers la régression des masses para-vertébrales avec la correction des troubles hématopoïétiques. Il est donc important de savoir évoquer le diagnostic dans un contexte de dysfonction hématopoïétique et devant une imagerie typique.

L’Hématopoïèse extra-médullaire para-vertébrale correspond au développement ectopique de tissu hématopoïétique en dehors de la moelle osseuse, elle doit être évoquée chez tout patient présentant une masse para-vertébrale à composante graisseuse en IRM sur un terrain d'anémie chronique.